اندیشه برتر

بیماری صرع(اپی لپسی)
نویسنده : فرید - ساعت ٩:۱٧ ‎ق.ظ روز ۱۳۸٩/۱/٢۱
 

نکات علمی درباره بیماری صرع(اپی لپسی)

صرع یا اپی لپسی بیماری بسیار درد آور ولی قابل درمان

بقراط تشخیص داد که صرع یک پدیده ارگانیک (عضوی) مغز است ولی بسیاری از نویسندگان قدیمی تشنج را نتیجه اثر نیروهای مافوق طبیعی در نظر می گرفتند . درواقع کلمه صرع از منشاء یک لغت یونانی ( به معنی مورد خشم و غضب نیروهائی از جهان نیستی قرار گرفتن ) می باشد.
در اواخر قرن نوزدهم J.H.Jackson با تحلیل دقیق موارد بیماری مسیر شناخت صرع را مشخص کرد جکسون بر اساس مشاهدات خود تعریف جدید صرع را طراحی کرد « دیس شارژهای ناگهانی ، فراوان و غیر طبیعی نسج عصبی» علاوه بر این او نتیجه گرفت که این دیس شارژها با هر شدتی ناشی از هر نوع بیماری ، در هر سنی و در اثر عوامل بسیاری اتفاق می افتند. تاکید او بر توصیف بالینی تشنج و اول از همه نحوه شروع آن ، به پیدایش نظریه صرع فوکال با انتشار بعدی سلولهای درحال دیس شارژ منجر شد. صرع علامت پیچیده ای بوده و ناشی از انواع پاتولوژیهای مغزی اتفاق می افتد. صرع با دیس شارژهای گاهگاهی ( حمله ای) ، فراوان و غیر طبیعی سلولهای عصبی مشخص می شود که با توجه به علائم بالینی ، ثبت به وسیله نوار مغزی و یا هردو تشخیص داده میشود. دیس شارژهای حمله ای سلولهای عصبی هنگامی اتفاق می افتد که آستانه تحریک غشاءسلولهای عصبی بیش از حد جبران توسط مکانیسم های تثبیت کننده آستانه تحریک غشائی کاهش یابد ( مراجعه به قسمت 4) حمله ممکن است موضعی و محدود به محل شروع باشد یا اینکه به نواحی دیگر مغز گسترش یابد. هنگامیکه اندازه ناحیه درحال دیس شارژ کافی است تشنج علامت دار اتفاق می افتد وگرنه ممکن است اثرات آن به اختلال الکتریکی بدون علامت و موضعی محدود شود . تظاهر بالینی تشنج را ناحیه ای از مغز که درگیر است تعیین می کند . هنگامیکه دیس شارژهای همزمان مجموعه ای از سلولهای عصبی بوسیله نوار مغزی از طریق سر بیمار ثبت میشود، حملات بصورت امواج تیز 1 ، امواج آهسته2 و پتانسیلهای امواج تیز وآهسته 3 ظاهر می شوند. برای فرد صرعی بیماری اش را در قالب کلمات و اصطلاحات آشنا تعریف میکنیم . درمیان عواملی که در تعریف و توصیف صرع هر بیماری موثرند: آنچه بیمار تجربه کرده یا بخاطر می آورد، مشاهده و شرح دیگران ، تعداد و طول حملات و تاثیر روی تصور از خویش فرد و تطابق اجتماعی وی قرار دارند.
1) Spikes 2) Slow waves 3) Spike -Podntials 4) Self-image
اجزاء یک تشنج :
به مدت زمانی که طی آن حمله تشنجی اتفاق می افتد دوره ایکتال 1 گفته میشود . اورا 2 اولین قسمت تشنج است که تشخیص داده میشود و تنها قسمتی است که توسط بیمار بخاطر آورده شده و ممکن است بعنوان یک علامت آگاه کننده عمل کند. به زمان بلافاصله بعد از یک تشنج دوره پست ایکتال 3 گفته میشود. فاصله زمانی بین تشنج ها دوره اینتر ایکتال میباشد.
انواع تشنج های صرع و انواع صرع : طبقه بندی:
از دو روش برای طبقه صرع استفاده میشود:
الف- طبقه بندی تشنج های صرعی
ب- طبقه بندی صرع ها
طبقه بندی تشنج های صرعی بر اساس طبقه بندی هر تشنج بعنوان یک حادثه جدا و بر اساس علائم بالینی و یافته های نوار مغزی میباشد. طبقه بندی انواع صرع به منظور طبقه بندی سندروم ها است که یک یا چند نوع تشنج همراه آنها فقط یک عضو جهت هر سندرومی است نه همه آن . در طبقه بندی صرع ها علاوه بر تشنج های همراه آن خصوصیات از قبیل علت صرع ، سن شروع و شواهد وجود آسیب مغزی نیز مد نظر میباشند.
طبقه بندی تشنجهای صرعی مورد استفاده در این کتاب از نسخه سال 1981 طبقه بندی بالینی و الکتروانسفالوگرافیک تشنج ها ی صرعی کمیته بین المللی مقابله با صرع میباشد. طبقه بندی صرع مورد استفاده نسخه 1989 طبقه بندی صرع ها و سندروم های صرعی کمیته بین المللی مقابله با صرع می باشد. امروزه این طبقه بندی ها توسط اغلب محققین استفاده می شود.
الف - طبقه بندی بین المللی تشنجهای صرعی
طبقه بندی بین المللی تشنجهای صرعی در جدول 1- خلاصه شده و در جدول 2-1 بطور کامل نمایش داده شده است. تشتجها ابتدا به دو دسته بزرگ تقسیم می شوند: 1- تشنجهای بارسیل (موضعی) که عبارت از تشنجی است که از یک ناحیه نسبتاً کوچکی از مغز شروع میشودو 2- تشنجهای ژنرالیزه (محلی) که عبارت از تشنجی است که بصورت دو طرفه متقارن بوده و شروع موضعی ندارد. بعداً تشنجهای بر اساس علائم بالینی اصلی exact و یافته های الکتروانسفالوگرافیک طبقه بندی میشوند. خلاصه ای از علائم بالینی تشنجهای صرعی مشخص شده توسط طبقه بندی بین المللی تشنج های صرعی در بخش 3 –الف (1تا8) آمده است . برای شرح کامل علائم بالینی و خصوصیات الکترو انسفالوگرافیک انواع تشنج فصل 2 را ملاحظه فرمائید.
تشنجهای پارسیل (موضعی ) ساده
تشنجهای پارسیل ساده توسط دیس شارژهای کورتیکال موضعی ایجاد شده و متناسب با فونکسیون ناحیه ای از مغز که در حال دیس شارژ است و بدون اختلال هوشیاری علامت بالینی بوجود می آورند. تشنجهای پارسیل ساده ممکن است علائم یا نشانه های حرکتی ، حسی ، اتونوم ، یا روانی و رفتاری ، با ترکیبی از آنها را شامل شوند(فصل 2 را ببینید)
2- تشنجهای پارسیل کمپلکس (تشنجهای سایکو موتور ، لب گیجگاهی ) فرق اساسی بین تشنجهای پارسیل ساده و کمپلکس در این است که در نوع دوم اختلال هوشیاری وجود دارد ولی در نوع اول نه
جدول 1- 1 خلاصه طبقه بندی بین المللی صرع ها
I. تشنج های پارسیل (موضعی)
الف- تشنج پارسیل ساده (بدون اختلال هوشیاری )
ب- تشنج پارسیل کمپلکس (تشنج سایکو موتور یا لب گیجگاهی ، با اختلال هوشیاری)
پ- تشنج پارسیل که به تشنج ژنرالیزه ثانوی تبدیل می شود. (نفروتیک – کلونیک - ئیک پاکلونیک )
II . تشنج های ژنرالیزه
الف – تشنج های ابسنس
ب- تشنج های میوکلونیک
پ - تشنج های تونیک
ت- تشنج های آتونیک
ث- تشنج های کلونیک
ج- تشنج های تونیک – کلونیک
III. تشنج های صرعی طبقه بندی نشده (معلومات ناکافی)
اختلال هوشیاری به معنی عدم توانائی پاسخ دهی طبیعی به محرکهای خارجی و بخاطر تغییر آگاهی یا قدرت پاسخ میباشد. در شروع تشنج پارسیل کمژلکس احتمال بروز هر نوع علامت یا نشانه ( حرکتی ، حسی ، اتونومیک و یا روانی – رفتاری) مربوط به تشنج پارسیل ساده و بدون هوشیاری ، به شکل اورا ، وجود دارد. مشخصه اصلی تشنج پارسیل کمپلکس اختلال هوشیاری است که ممکن است قبل از آن اوری پارسیل ساده وجود داشته باشد یا نه .
این دوره اختلال هوشیاری ممکن است هیچ علامت یا نشانه ای وجود نداشته و یا اتوماتیسم ظاهر شود ( اعمالی ناآگاهانه که بطور خودکار اتفاق افتاده و فرد آنها را بخاطر نمی آورد) . مشخصاُ حمله تشنجی به تدریچ و با یک دوره خواب آلودگی یا گیجی پست ایکتال خاتمه می یابد ( فصل 2 را ببیند)
3- تشنجهای ابسنس (پتیشمال )
تشنجهای ابسنس شامل شروع و ختم ناگهانی اختلال پاسخ دهی همراه با امواج تیز و پهن به تعداد 3 بار در ثانیه در نوار مغزی می باشند. اورا وجود نداشته و حالت پلمت ایکتال جزئی یا وجود ندارد اغلب موارد تشنج ابسنس 10 ثانیه یا کمتر طول کشیده و ممکن است با اجزاء خفیف کلونیک ، آتونیک یا تونیک ، اتوماتیسم ، یا اتونومیک همراه باشند. شروع ابسنس معمولاً بین 5 تا 12 سالگی بوده و اغلب در نوجوانی خودبخود متوقف می شود ( فصل 2 را ببینید)

5- تشنج های تونیک
تشنجهای تونیک شامل افزایش ناگهانی عضلات تنه یا اندام ها و یا هردو بوده ، تعدادی حالات مشخص را بوجود می آورند . هوشیاری اغلب بطور نسبی یا کامل از بین می رود . پدیده های (نفرنومیک واضح اتفاق می افتد. تغییر هوشیاری پست ایکتال اغلب جزئی ولی ممکن است تا چند دقیقه طول بکشد. تشنجهای نفرنیک نسبتاً نادر بوده و معمولاً بین 1 تا 7 سالگی شروع میشود (جدول 2 را ببینید)
6- تشنج های آنفرتیک
تشنج های آنفرنیک شامل از دست دادن ناگهانی عضله می باشند. دست دادن عضله ممکن است محدود به یکگروه عضلانی مثل عضلات گردنی بوده منجر به افتادن سر شود و یا اینکه تمامی عضلات تند را درگیر کرده سبب زمین خوردن شود ( فصل 2 را ببینید)
7- تشنج های کلونیک
تشنج های کلونیک تقریباً بطور انحصاری در اوائل کودکی اتفاق می افتند حمله تشنجی با از دست رفتن یا اختلال هوشیاری همراه با هیپوتونی ناگهانی یا یک اسپاسم نفر نیک ژنرالیزه و مختصر شروع شود. متعاقباً پرشهای دو طرفه بمدت 1 تا چند دقیقه ایجاد میشود که اغلب نامتقارن بوده و ممکن است در یک اندام و مختصر باشد. حین حمله ممکن است ، تعداد و محل این پرشها لحظه به لحظه و بوضوح کند. در بچه های دیگر مخصوصاً بین 1 تا 3 سالگی پرشهای حین حمله دو طرفه و همزمان با در فاز پست ایکتال بهبودی ممکن است سریع یا یک دوره طولانی گیجی یا کوما وجود داشته باشد ( فصل 2 را ببینید)
8- تشتج های نفرنیک کلونیک (گراندمال)
قبل از مرحله نفرنیک تشنج نفرنیک – کلونیک ممکن است پرشهای دو طرفه اندام ها یا حرکات تشنجی موضعی وجود داشته باشد. مشخصه شروع تشنج از دست دادن هوشیاری و افزایش عضلات (فازنفرنیک) می باشد که فاز نفرنیک اغلب در اوائل منجر به سفتی در وضعیت خمیده (فلکسیون) ، سژس منجر به سفتی در وضعیت باز (اکستانسیون) میشود. بعد از مرحله فوق پرشهای ریتمیک دو طرفه جدا از هم (فازکلونیک) ظاهر میشود . پدیده اتونوم واضح حین فاز نفرنیک و کلونیک قابل مشاهده است. درفاز پست ایکتال ابتدا عضلات افزایش می یابد سپس بیمار شل میشود. ممکن است به اختیاری اتفاقی بیافتد . بیمار بعد از گذشتن از مراحل کوما ، گیجی و خواب الودگی بیدار میشود. ( فصل 2 را ببینید)
ب- طبقه بندی بین المللی صرع ها
طبقه بندی بین المللی صرعها (جدول 1-2) با تقسیم صرعها بر مبنای نوع تشنج غالب : ژنرالیزه یا و ابسته به محل شروع میشود.

جدول 1-2 : خلاصه طبقه بندی بین المللی صرعها و سندوروم های صرعی (با سن شروع)
1-1 وابسته به محل /صرعهای ایدسوماتیک
· صرع کودکی خوش خیم با امواج تیز مرکزی گیجگاهی (ک)
· صرع کودکی با حملات پس سری (ک)
1-2 وابسته به محل / صرعهای علامتی
· لب گیجگاهی ، لب پیشانی لب آهیانه ای ، لب پس سری (ش ، ک یا ج)
2-1 ژنرالیزه / صرعهای ایدیوپاتیک
· تشنجهای نوزادی فامیلی خوش خیم (ن)
· تشنجهای نوزادی خوش خیم (ن)
· صرع میوکلونیک خوش خیم شیرخواران (ک)
· صرع ابسنس کودکان (ک)
· صرع ابسنس جوانان (ک یا ج)
· صرع میوکلونیک جوانان (ک یا ج)
· صرع با تشنجهای تونیک – کلونیک هنگام بیدار شدن از خواب (ک یا ج)
· صرع با تشنجهای تونیک – کلونیک گاهگاهی (ک یا ج)
2-2 ژنرالیزه / صرعهای علامتی
· سندروم فرست ( اسپاسم شیرخواران ) (ش)
· سندورم لنوکس گشتوت (ک)
2-3 ژنرالیزه / صرعهای ایدیوپاتیک یا علامتی
· صرع میوکلونیک خوش خیم شیرخواران (ش)
· صرع میوکلونیک شدید شیرخواران (ش)
· صرع میوکلونیک – آستاتیک (ش)
· تشنج های میوکلونیک پیشرونده (ک یا ج)
3-3 صرعهای هم وابسته به محل وهم ژنرالیزه
· تشنج های نوزادی (ن)
3-4 صرعهای وابسته به وضعیت
· تشنج های ناشی از تب (ش،ک)
· وابسته به الکل (ج)
· وابسته به دارو(ج)
· وابسته به اکلامپسی (ج)
· تشنج های با نحوه تسریع بروز خاص (صرعهای رفلکسی ) (ک وج)
· سندروم صرعی خاص
ج، جوانان و با سنین (< 12سال) ; ک ، کودکان (1-12ساله) ; ش شیرخواران (2تا 12 ماهه) ; ن ، نوزادی ( نوزاد تا 2 ماهگی)
1-West syndromw 2- Lennox-Gastaut syndrome
صرعهای ژنرالیزه شامل تشنج هائی با فعال شدن اولیه سلولهای عصبی در هر دو نیمکره میباشد، در صورتیکه صرعهای وابسته به محل شامل تشنجهائی با فعالیت اولیه شامل یک گره و سلول عصبی در یک نیمکره از مغز میباشد . توجه نمائید که اصطلاحات وابسته به محل ، پارسیل 2، موضعی 3و محلی از نظر طبقه بندی بین المللی صرعهاو نویسنده کتاب هم معنی می باشند . در مرحله بعدی صرع ها بر اساس علت تقسیم بندی میشوند: ایدیوپاتیک یا سمپتوماتیک . ایدیوپاتیک به معنی شروع خودبخودی ناشی از علل مهم یا ناشناخته میباشد. صرعهای سمپتوماتیک بعنوان علائم اشکالات شناخته مغزی میباشند. بر اساس این مشخصات صرعها به 6 گروه تقسیم بندی میشوند(جدول 2-1) داخل هر کدام از این گروههای شش گانه صرع تعدادی سندروه های صرعی اختصاصی بر اساس نوع تشنج یا تشنجهای موجود ، علت اختصاصی ، سن و شواهد آسیب مغزی وجود دارند.(جدول 2-1) بطور قابل ملاحظه ای هر گروه سنی در معرض ابتلاء به انواع کلونی از صرع ها یا سندروم های صرعی بوده و سن شروع صرع مشخصه خوبی برای تعیین صرع یا سندروم صرعی هر بیمار میباشد. داشتن سن شروع صرع و نوع تشنج یا تشنج های موجود طبقه بندی صرع یا سندروم صرعی هر فرد را به چند انتخاب مشخص محدود می کنند (طبق جدول 2-1، 1-3، 1-4، 1-5، 1- 6، 1-7، 1-8 را ملاحظه فرمائید)
این اصل در توضیح صرع هاو سندروم های صرعی بر اساس سن شروع و در فصل های 3 الی 8 این کتاب برای کاهش تعداد انتخاب و تشخیص های افتراقی به تعداد قابل بررسی برای هر بیمار بکار رفته است.
IV . شیوع1 ، بروز تجمعی 2 و بروز 3 معیاری شروع اپیدمیولوژی صرع می باشند. شیوع درصد مبتلا به صرع هر جامعه های در زمان مشخص میباشد. مطالعات مختلف شیوع صرع را 5 تا 8 در یا حدود 25/1 تا 2 میلیون نفر در ایالت متحده گزارش می دهند. شیوع سنی صرع در شکل 1-1 نشان داده شده است.
بروز تجمعی درصد ابتلاء افراد جامعه به صرع در یک زمان مشخص می باشد (1-1). خطر بروز صرع از هنگام تولد تا 20 سالگی حدود 1% بوده و در 75 سالگی به 3% میرسد. انتظار میرود که حدود 3% افراد در مرحله ای از زندگی شان را مبتلا به صرع باشند. بروز ، وقوع موارد جدید صرع به ازاء هر واحد ازجمعیت – زمان میباشد. بروز صرع معمولاً بین 30 تا 50 در هر -/000/100نفر در سال تخمین زده میشود. بروز صرع را می توان بر اساس نوع تشنج بالینی هم گزارش کرد(شکل 2-1) (جدول 3-1) در شکلهای 1-1 و 2-1 شیوع و بروز تجمعی صرع بروز تشنج های پارسیل بوضوح در سنین بالا افزایش می یابد که این موضوع در بخش 13 مفصلاً شرح داده شده است.
V . ژنتیک صرع
ژنتیک اکثریت سندروم های صرعی ناشناخته است . با وجود این پیشرفت قابل ملاحظه ای در توضیح ژنتیک برخی سندروم های صرعی حاصل شده است